听力和平衡需要一个功能正常的内耳，内耳容纳感觉器官和一个介导声音通过充满液体的腔室（称为内淋巴系统）传输的系统，该系统由内淋巴管和囊组成。这些组织有助于控制内耳液体（称为内淋巴）中的离子量，从而使声音和平衡信号能够传输到神经和大脑。
内淋巴系统受损是耳聋的常见原因。内淋巴对听力功能至关重要。这种液体的功能障碍导致内淋巴囊肿胀（称为水肿），导致听力损失、眩晕、耳胀感和疼痛。
HKUMed的科研团队，生成并研究了一种称为弯曲细胞发育不良（CD）的人类疾病的小鼠模型，这种综合征的部分特征是病因不明的耳聋。
研究团队发现，耳聋的根本原因是缺乏两种主要调节因子，称为SOX9和SOX10（统称为SOXE基因）。发现这些因素可以协调内耳发育过程中干细胞的产生。
当这些SOXE基因缺乏时，结果是负责确保内淋巴和功能内淋巴系统的适当离子组成的成熟细胞供应不足。结果，内耳腔室肿胀，导致耳聋。
这项研究成果为诊断耳聋和平衡问题开辟了一条新的途径，并可能影响干细胞在其他组织和综合征中的作用。这一成果发表在《美国国家科学院院刊》上。 More information: Irene Y. Y. Szeto et al, SOX9 and SOX10 control fluid homeostasis in the inner ear for hearing through independent and cooperative mechanisms, Proceedings of the National Academy of Sciences (2022). DOI: 10.1073/pnas.2122121119 Journal information: Proceedings of the National Academy of Sciences
发表于 2022-12-7 21:46:17
